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硬皮病病变由躯干向远端扩展,发病雷诺现象少,机理内脏受累多。皮肤病情重,硬皮病变进展快,发病予后差。
⑴雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
⑵皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:
⒈遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
⒉学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
⒊免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
⒋结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
⒍血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
至此,我们了解到,皮肤硬皮症它不是简单的皮肤性疾病,它是一个全身性系统疾病,并发症可以让内脏受累,至于病因不详,有很多种可能性,有遗传因素,家族有病史的发病率略高,当然也受外界接触的化学成分的诱发,另外本身免疫力降低和细胞组织代谢异常也有关系。